Duchenne dystrophy (mdd)
Duchenne dystrophy waa mid ka mid ah noocyada ugu caansan ee cudurkan. Cudurku wuxuu noqonayaa mid la dareemo sanadka labaad ee nolosha oo wuxuu ku dhacaa oo kaliya wiilasha, taas oo la xidhiidha nooca X-xidhiidhka leh ee dhaxaltooyada leh. Calaamadaha soo socda ayaa caadi ahaan ah DMD.
■ Jilaalka murqaha. Waxay noqoneysaa mid la dareemayo marka ilmuhu uu ku adag yahay socodka socodka ama lugaha. Ilmuhu wuxuu bilaabi karaa socodka waddada, ma kici karo jaranjarada, wuxuu cagihiisa ku koraa oo keliya gacan qabashada gacanta. Calaamadaha ugu dambeeya ee ka soo baxa daciifnimada muruqyada sagxada miskaha waxaa lagu magacaabaa calaamadda Gauer.
■ Inkasta oo muruqyada aysan ku nasan karin nasasho mana jirto xanuun marka la cadaadiyo, bukaanku wuu adkaanayaa inuu sameeyo waxqabadyo gaar ah. Muruqyada uu ku dhaco waa daciif, laakiin badanaa waxay u muuqdaan kuwo ballaaran - muuqaalkan waxaa loo yaqaannaa pseudohypertrophy.
■ Xaddidaadda dhaqdhaqaaqa. Astaamaha heerarka dambe ee DMD. Waxay badanaa dhacdaa marka muruqyada qaarkood ay daciifaan, muruqyadooda murugsan ayaa weli ah mid xoogan, carruurta xanuunsan ayaa bilaabay, tusaale ahaan, inay ku socdaan tiptoe. Way adagtahay in la joogteeyo booska jirka, bukaankuna waxay u baahan karaan kursi curyaan.
■ Bukaanku wuxuu horumariyaa isbeddelka horumarinta iyo foorarka lafaha, daalidda, iyo da'da 10 sano inta badan bukaannada ayaa noqda naafo. Bukaanku sida caadiga ah waxay u dhintaan ka hor da'da 20 sano. Sababta dhimashada waa infekshanka sambabada, oo ay weheliso daciifinta murqaha neefsashada, ama xirirka wadnaha.
Noocyo aan caadi aheyn oo ah dystrophy muruq
Waxaa jira dhowr nooc oo kale oo ah dystrophy muruqa. Dareemaha murqaha ee Becker waa cudur ku xiran X-chromosome, oo ka tarjumaya Duchenne, oo u muuqda da'da 5 ilaa 25 sano. Dadka qaba dystrophy noocan oo kale ah waxay ku noolyihiin waqti ka dheer DMD. Dhexdhexaadiyaha garabka garabka ayaa ku dhacaya isla jimicsiga lamaanaha labada jinsi ahaan iyo inta badan waxay muujinayaan da'da 20-30 sano. Qiyaastii 50% dadka qaba cudurkan noocan oo kale ah, daciifnimadu waxay u muuqataa guntan qumman oo aan ku faafin suunka hoose ee darbiga, halka kuwa kale muruqyada hoose ee xuddunta hoose ay saameynayaan marka hore, daciifnimada garabka garabka ayaa soo baxaya 10 sano kadib. Koorsada cudurku badanaa waa ka sii dareen bukaanka kuwaas oo marka hore qabsanaya xubno sare. Qalabka murqaha murqaha muruqyada murqaha leh waxaa ka dhaxeeya habka muraayada autosomal ah waxayna saameyn ku yeeshaan wajiyada labada jinsi. Waxay ku dhici kartaa da 'kasta, laakiin waxay caadi ahaan u muuqataa markii ugu horreysay ee qaan-gaar ah. Nooca dystrophy waxaa lagu gartaa "pterygoid" scapula. Dadka qaarkiis waxay leeyihiin lumbar lordosis (curvature of the spine). Jilicsanaanta muruqyada wejiga waxay keenaysaa xaqiiqda ah in dadku aysan foori karin, dibnaha u jiidi karaan ama indhahoodu xiran yihiin. Iyadoo ay ku xiran tahay kooxaha muruqyada ay saameyn ku yeelanayaan, dhaqdhaqaaqa yar yar iyo dhaqdhaqaaqa yar yar ayaa laga yaabaa inay daciifaan ama "dayax-gacmeedka" ayaa laga yaabaa inay muuqdaan. Ma jirto daweyn caafimaad oo loogu talagalay dhagxaanta muruqyada, laakiin dhibaatooyinka, sida caabuqyada neef-mareenka iyo kaadida, waxay u baahan yihiin antibiotics.
Daaweynta waxaa ku jira waxqabadyada soo socda:
■ Jimicsi jireed - tani waxay yarayn kartaa horumarinta daciifnimada iyo xaddidaadda dhaqdhaqaaqa; jimicsiga jimicsiga ee kormeerida fisyotarabistaha ayaa aad u faa'iido leh.
■ Iskudhicid aan caadi aheyn ee jilicsanaanta, oo u muuqda in la gaabiyo.
■ Iyada oo muuqaalka muuqaalkiisa iyo curvarada lafdhabarta, waxaa loo baahan yahay dhejis sax ah.
■ Cadaadiska qaliinka ee jeexnaanta gaaban.
■ Caawimaadda cilminafsiga ayaa aad muhiim u ah; taageerada muhiimka ah ee raaxada qoyska iyo guriga.
Saadaasha iyo cudurrada
Xaaladaha qaarkood, gaar ahaan dystrophy Duchenne, saadaalinta cudurku waa mid aan fiicnayn. Heerka naafadu waxay noqon kartaa mid aad u muhiim ah, marka ay bukaanku joojiyaan socodka. Badanka bukaanka qaba dystrophy ee suunka garabka ayaa la caawin karaa si ay u hoggaamiyaan buuxa, inkastoo nolol waxoogaa ah isbeddelay muddo 20 ilaa 40 sano ah, iyo marmarka qaar badanaa. Dadka qaada dareenka muruqa ee gabdhaha qaan-gaar ah waxay badanaa leeyihiin natiijo wanaagsan. Ka hortagga muruqyada musqusha weli ma suura gal ah, inkasta oo helitaanka hiddaha hagaaga ah uu kordhiyay suurtagalnimada daaweynta hidda.
Ka hortagga cudurka
Dumarka musqusha waa cudur aad u yar, laakiin waa wax caadi ah aduunka oo dhan ee dadka jinsiyadaha oo idil. Foomka ugu caansan - Duchenne dystrophy - wuxuu ku dhacaa inta badan 3 xaaladood 10,000 oo wiil.
Sababaha
Dhammaan noocyada muruqyada muruqyada waxaa sababa sababo hidde ah, inkastoo sababaha dhabta ah ee naafaynta unugyada muruqyada aan la aqoon. Waxaa laga yaabaa in sababta ugu weyni ay tahay xadgudub ku yimaada xuubka unugyada, taas oo aan la xakameyn karin kalsiyumka unugyada, kaas oo kicinaysa borotiinka (enzymes) ee gacan ka geysanaya burburka muruqyada muruqyada. Cilad-galinta suurtagalka ah ee lagu ogaanayo dhalmada ka hor inta aan la keenin dareeraha amniotic. Si kastaba ha noqotee, waalidiinta qaba hurgunka muruqyada, ka hor intaanay ilmo dhalin, waxay u baahan yihiin la-talin caafimaad oo hidde ah.
Tijaabooyin
Kiisaska horay u socda oo si tartiib ah u socda ayaa calaamad muujinaya. Bukaannada, gaar ahaan Duchenne ee dystrophy, waxaa jira heer sare oo ah kinase creatine ee dhiigga. Si loo kala gooyo cudurka daacuunka ee ka soo jeeda cudurada kale, waxaa laga yaabaa in lagama maarmaan noqoto inaad sameyso qalabka korontada. Baadhitaanku badanaa wuxuu caddeeyaa xinjirta; Daraasadaha histochemical waxay ka caawisaa kala soocista 'dystrophy' noocyada kale ee myopathies.